Lennox-Gastaut syndrom står for 3% til 6% av barn med epilepsi, noe som er vanlig hos gutter enn hos jenter. Det starter vanligvis mellom 3 og 4 år, og i nesten halvparten av sakene er årsaken ukjent. Klinisk, i tillegg til epileptiske anfall, kognitiv svekkelse og et sakte bølge-tip mønster oppstår vanligvis. I nesten alle tilfeller er kognitiv svekkelse progressiv.
Berørte barn har vanskeligheter med å lære, minne og psykomotoriske endringer. Halvparten av barna som når voksenlivet har alvorlige mangler, og bare en svært lav prosentandel av de som lider av denne sykdommen, er i stand til å ta vare på seg selv. Lennox-Gastaut syndrom ledsages av psykisk mangel i alle tilfeller diagnostisert.
Omtrent 5% av pasientene med Lennox-Gastaut syndrom dør av sykdommen eller fra problemer som er forbundet med det, før de fullfører 10 år med sykdommen. Ofte fortsetter denne lidelsen gjennom ungdomsårene og voksenlivet, og forårsaker ulike følelsesmessige problemer og mangler. Derfor er de nåværende behandlingene fokusert på søken etter å forbedre pasientens livskvalitet.
Hoved symptomer på Lennox-Gastaut syndrom
Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig type barndomsepilepsi som forårsaker nedsatt intellektuelle evner og utviklingsproblemer. Beslag begynner før 4 år, vanligvis. Typer av anfall som folk med denne lidelsen er tilstede, men anfall forekommer vanligvis:
- Tonics: Stivhet i kroppen, Øyneavvik og utvidelse av elever med endrede pustemønstre. Atonisk:
- Kortt tap av muskelton og bevissthet, forårsaker plutselige fall, som, uventet, kan være farlig og føre til skader. Atypisk fravær:
- perioder der personen er fraværende, ser på et fast punkt uten å svare på ytre stimuli. Myoklonisk: rep plutselige muskelbevegelser.
- Perioder hvor anfall er hyppige og korte perioder der epileptiske anfall ikke forekommer. De fleste barn med Lennox-Gastaut syndrom opplever en form for nedsettelse av intellektuell funksjon eller informasjonsbehandling, ledsaget av utviklingsforsinkelser og atferdsforstyrrelser. Problemer forbundet med sykdommen
Dette syndromet er vanligvis assosiert med alvorlige atferdsbetingede lidelser
, som:
Hyperaktivitet.Aggressivitet.
- Autistisk tendens.
- Personlighetsforstyrrelser. Felles Vanlige psykotiske symptomer.
- Helsekomplikasjonene hos mennesker som lider av dette syndromet inkluderer også nevrologiske lidelser, som tetraparese, hemiplegi, ekstrapyramidale forstyrrelser og forsinket utvikling av motorfunksjoner. Tidlig utbrudd kan forekomme, og det er derfor umulig å avgjøre om Lennox-Gastaut syndrom er fortsettelsen uten overgang av et vestsyndrom. Syndromet kan imidlertid oppstå i andre halvdel av barndommen, i ungdomsårene og til og med i voksen alder.
- Pasienter kan ha elektroencefalogram toppbølgeforening, mental retardasjon, vanskelige å behandle kriser og dårlig respons på antikonvulsive legemidler.
- Barn har en prognose for deres mentale utvikling og utviklingen av krisen deres.
Lennox-Gastaut syndrom er imidlertid ikke en patologisk enhet, da flere årsaker kan forårsake sin forekomst.
Årsaker og behandlinger De vanligste årsakene til syndromets begynnelse er: Genetiske lidelser. Neuro-neurokutane syndromer.
Encefalopati etter hypoksisk-iskemisk lesjoner. Meningitt.
Brain misdannelser. Perinatal asfyksi. Grav Alvorlig hjerneskade.
- Infeksjon i sentralnervesystemet. Hered Heritable degenerative eller metabolske sykdommer.
- I 30-35% av tilfellene er årsakene som forårsaker syndromets begynnelse, ukjent.
- Behandling er svært vanskelig, og Lennox-Gastaut syndrom er svært motstandsdyktig mot konvensjonell terapi.
- Medikamentene som velges er valproat og benzodiazepiner (clonazepam, nitrazepam, og clobazam). Den ene eller den andre er foretrukket avhengig av pasientens hyppigste typer anfall.
- Typisk medikamentet for å redusere eller lindre symptomene er ikke bare et medikament, men felles bruk av flere, for eksempel lamotrigin, topiramat eller valporato. I enkelte barn observeres noen forbedringer. Men de viser vanligvis toleranse for stoffet over tid, slik at anfall, som tidligere var i kontrollerte deler, blir uhåndterlig gjennom behandling.
- Behandlingen av syndromet er for livet, siden det ikke er noen kur.
- Hovedmålet er å forbedre livskvaliteten ved å redusere krisen, selv om det ikke er mulig å utrydde dem. I tillegg til rusmidler er det andre behandlinger som ketogen diett, vagusnervestimulering og kirurgisk behandling.
- Det er for tiden en dystre langsiktig prognose, med
- en dødelighet på 10% før alderen 11
. Oppsiden er at forskerne jobber for å forbedre denne statistikken, og at fremgangen, takket være den parallelle utviklingen i teknologi, har vært bra de siste årene. Data på syndromet Alle forfattere er enige med den spesielle og suggestive naturen til de anfallene som observeres, samt deres høye frekvens. Imidlertid oppstår avvik i veien for å bestemme hvilke typer kriser. Faktisk er det oftest at de er korte, og kan til og med gå ubemerket.
Endringen av psyken er vanligvis alvorlig, både når det gjelder intelligens og personlighet. Det er et konstant element i sykdommen. Psykisk retardasjon kan betraktes som vedvarende eller forverres i de fleste tilfeller. Det er sannsynlig at mental retardasjon er, på den ene side knyttet til hjerne atrofi, bekreftet av gass encephalography eller ved tomodensiometria.
På den annen side, fravær av læring ser ut til å være relatert til hyppigheten av
kriser, eksistensen av langvarige episoder av forvirring, i form av epilepticus stater og psykotisk tilstand, enn si den akademiske ekskludering og terapeutisk overdosering . Vurdering av det mentale nivået påvirkes ofte av prepsykotiske og psykotiske personlighetsendringer av barnet (barndomsautisme). Bibliografiske referanser: David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur Syndrome, en oppdatert gjennomgang.
chilenske epilepsi journal. 3, 42-45.
Herranzs JL, C. Fernandez-hus, Campistol J. Campos-Castello J Rufo-Campos M, Torres-Falcon et al. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spania: en retrospektiv og beskrivende epidemiologisk studie. Rev Neurol. 50, 711-7.
Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering av symptomatisk Lennox-Gastaut syndrom.
Kubanske Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.